#9 Item 299 : Hydrocéphalie de l’adulte et de l’enfant

Rappel anatomophysiologique
Définition
Signes et symptômes chez le nourrisson et l’enfant
Signes et symptômes chez l’adulte
Principes de prise en charge

Situations de départ

12 Nausées.
13 Vomissements.
23 Anomalie de la miction.
27 Chute de la personne âgée.
28 Coma et troubles de conscience.
31 Perte d’autonomie progressive.
46 Hypotonie/malaise du nourrisson.
66 Apparition d’une difficulté à la marche.
103 Incontinence urinaire.
118 Céphalée.
119 Confusion mentale/désorientation.
131 Troubles de mémoire/déclin cognitif.
133 Troubles du comportement chez l’enfant et l’adolescent.
138 Anomalie de la vision.
172 Traumatisme crânien.
178 Demande/prescription raisonnée et choix d’un examen diagnostique.
183 Analyse du liquide cérébrospinal (LCS).
226 Découverte d’une anomalie du cerveau à l’examen d’imagerie médicale.
233 Identifier/reconnaître les différents examens d’imagerie (type/fenêtre/séquences/incidences/injection).
298 Consultation et suivi d’un patient ayant des troubles cognitifs.
345 Situation de handicap.

Objectifs pédagogiques

  • Comprendre les mécanismes qui conduisent à une hydrocéphalie.
  • Savoir dépister le plus précocement possible une hydrocéphalie.
  • Savoir reconnaître une complication d’une hydrocéphalie.
  • Savoir traiter une hydrocéphalie.

Hiérarchisation des connaissances

Rang Rubrique Intitulé Descriptif

|Définition |Principaux types et localisations des tumeurs intracrâniennes |Savoir distinguer : tumeur primitive/secondaire, de l’encéphale/des annexes, bénigne/maligne, fréquente/rare, sus- ou sous-tentorielle |
|

|Définition |Tumeurs primitives intracrâniennes : SNC et annexes |Connaître la distinction entre tumeur provenant du SNC et tumeur provenant de ses annexes |
|

|Définition |Connaître les principaux types histologiques des tumeurs cérébrales |Méningiome et adénome hypophysaire/tumeurs gliales de bas grade et de haut grade (glioblastome)/métastases |
|

|Prévalence, épidémiologie |Tumeurs primitives intracrâniennes : différents types |Connaître les principaux types de tumeurs primitives intracrâniennes et leur origine |
|

|Diagnostic positif |Formes et symptômes cliniques |Connaître les principaux tableaux cliniques devant faire évoquer une tumeur intracrânienne |
|

|Examens complémentaires |Connaître la stratégie d’exploration en imagerie devant une tumeur intracrânienne de l’adulte |Le scanner et l’IRM sans et avec injection permettent d’évoquer le diagnostic de tumeur mais l’IRM est plus performante pour le diagnostic et le bilan préopératoire |
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|Diagnostic positif |Tumeurs secondaires intracrâniennes : recherche du cancer primitif |Décrire la recherche systématique de cancer primitif à effectuer devant une métastase cérébrale |
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|Identifier une urgence |Savoir évoquer une HTIC, une épilepsie chez un patient porteur d’une tumeur intracérébrale |Connaître les deux principales urgences (HTIC, épilepsie) révélant ou compliquant l’évolution d’une tumeur cérébrale |
|

|Suivi et/ou pronostic |Connaître les principes de la prise en charge de l’HTIC et de l’épilepsie chez un patient porteur d’une tumeur intracérébrale |– |

I Rappel anatomophysiologique

L’enceinte crânienne contient :

  • l’encéphale (hémisphères, noyaux gris centraux, tronc et cervelet) ;
  • le compartiment vasculaire artériel et veineux ;
  • le liquide cérébrospinal (LCS) réparti dans les cavités ventriculaires (ventricules latéraux, troisième ventricule, aqueduc du mésencéphale et quatrième ventricule) et les espaces sous-arachnoïdiens (péricérébraux, citernes de la base du crâne).

Par approximation, le volume liquidien intracrânien chez l’adulte est en moyenne de 150 ml, dont 30 ml dans les cavités ventriculaires (fig. 9.1). Ces volumes sont plus faibles chez le jeune enfant et augmentent ensuite avec l’âge au détriment du volume cérébral (40–60 ml chez le nourrisson, 60–80 ml chez l’enfant, 80–120 ml chez l’adolescent).

Fig. 9.1.

Anatomie des ventricules.

Les ventricules latéraux communiquent par le foramen interventriculaire (trou de Monro) avec le troisième ventricule, puis avec le quatrième ventricule par l’aqueduc du mésencéphale (aqueduc de Sylvius). Le LCS passe ensuite dans les espaces sous-arachnoïdiens par les foramens de Luschka et de Magendie.

Source : dessin de Carole Fumat.

Le LCS est sécrété activement par les plexus choroïdes situés majoritairement dans les ventricules latéraux avec un débit moyen de 20 ml/h (soit environ 500 ml par jour) ; le LCS est donc renouvelé au moins trois fois par jour. Il circule librement dans la filière ventriculaire jusqu’aux espaces liquidiens péricérébraux et périmédullaires avant d’être résorbé dans les sinus veineux dure-mériens (surtout le sinus longitudinal supérieur) par l’intermédiaire des granulations de Pacchioni, ainsi que par les gaines des nerfs crâniens et rachidiens. Un autre mécanisme de circulation et de résorption a été mis en évidence plus récemment et utilise les espaces interstitiels et les cellules gliales (système glymphatique) (fig. 9.2 et tableau 9.2).

Tableau 9.2.

Signes d’hydrocéphalie chez le nourrisson et l’enfant.

Nourrisson Enfant Signes communs
Irritabilité
Fontanelle tendue
Disjonction des sutures
Périmètre crânien augmenté
Regard en « coucher de soleil »		 Céphalées posturales et matinales
Diplopie
Œdème papillaire		 Somnolence, apathie
Coma
Vomissements en jet
Mydriase et strabisme
Troubles respiratoires
Bradycardie

Fig. 9.2.

Circulation du LCS.

Au moins trois fois par jour, le LCS est renouvelé dans la boîte crânienne. La sécrétion du LCS est assurée par les plexus choroïdes dans les ventricules. Il est résorbé majoritairement au niveau des granulations de Pacchioni, vers les sinus veineux.
Source : dessin de Carole Fumat.

La pression intracrânienne est par définition la pression du LCS. Elle est de l’ordre de 10 à 15 mmHg chez l’adulte au repos en position couchée. Elle est plus basse chez l’enfant.

Néanmoins cette pression n’est pas constante et varie selon les paramètres circulatoires (rythme systolodiastolique), ventilatoires (apnées du sommeil) mais aussi de façon physiologique durant certaines phases de sommeil spécifiques telles que le sommeil paradoxal.

La formule normale du LCS est rappelée dans le tableau 9.1.

Tableau 9.1.

Caractéristiques du liquide cérébrospinal (LCS) normal.

Aspect Limpide
Cytologie 1–3 éléments/mm3
Glucose 0,5 g/l
Protides 0,2–0,5 g/l
Chlorures 7–7,5 g/l
Agents infectieux Absence

II Définition

L’hydrocéphalie est définie par une augmentation du volume des ventricules cérébraux responsable de symptômes cliniques.

L’hydrocéphalie doit être différenciée de la ventriculomégalie associée à une atrophie cortico-sous-corticale, où le volume des ventricules n’est augmenté que par diminution du volume parenchymateux.

L’hydrocéphalie est classiquement divisée en deux catégories :

  • l’hydrocéphalie non communicante est une dilatation symptomatique des ventricules cérébraux secondaire à un obstacle situé sur la filière ventriculaire. Les ventricules ne communiquent plus librement avec le LCS péricérébral. La dilatation ventriculaire est alors présente en amont de l’obstacle. L’obstacle peut être intrinsèque à la filière (sténose congénitale de l’aqueduc du mésencéphale par exemple) (fig. 9.3), ou bien extrinsèque (tumeur comprimant l’aqueduc du mésencéphale par exemple).

Fig. 9.3.

IRM sagittale T2 montrant une sténose de l’aqueduc du mésencéphale (d’origine malformative) avec hydrocéphalie sus-jacente (hydrocéphalie triventriculaire).

  • l’hydrocéphalie communicante est une dilatation symptomatique des ventricules cérébraux sans obstacle sur la filière ventriculaire, secondaire à une diminution des capacités de résorption du LCS (ou plus rarement à un excès de sécrétion du LCS : hyperplasie des plexus choroïdes). Il existe plusieurs origines à cette diminution des capacités de résorption (hémorragie intraventriculaire, infections cérébrales, augmentation de la pression veineuse, etc.).

III Signes et symptômes chez le nourrisson et l’enfant

Les sutures permettent une croissance du crâne et de la face, certaines disparaissent durant les premiers mois de vie, d’autres persistent jusqu’à la fin de la croissance et même au-delà. Ce sont les sutures qui permettent une croissance harmonieuse du périmètre crânien (voir les courbes de référence de l’OMS) guidée par la croissance du contenu intracrânien (cerveau et LCS). Une hydrocéphalie s’accompagne donc chez le nourrisson d’une macrocrânie évolutive. Il est essentiel d’analyser la courbe de croissance du périmètre crânien du nourrisson. On vérifie non seulement où se situe la valeur mesurée du périmètre crânien sur la courbe, mais aussi comment le périmètre crânien a évolué. Un changement de couloir (+ 2 DS) est pathologique (fig. 9.4), on parle alors de décrochage du périmètre crânien, une imagerie cérébrale est alors indiquée pour en rechercher la cause (échographie transfontanellaire puis IRM, sinon scanner).

Fig. 9.4.

Courbe de périmètre crânien (PC) montrant une cassure, avec augmentation franche du PC, qui se normalise ou retrouve une courbe harmonieuse après correction de l’hydrocéphalie.

À l’inspection, chez le nourrisson, outre la macrocrânie, on peut observer une turgescence du réseau veineux et une fontanelle antérieure tendue. La palpation permet d’évaluer cette fontanelle et de rechercher une disjonction des sutures.

L’examen clinique peut mettre en évidence des troubles oculomoteurs suggérant une hypertension intracrânienne due à l’hydrocéphalie : un strabisme par paralysie du nerf crânien VI (uni- ou bilatérale) ou une paralysie de l’élévation du regard par atteinte supranucléaire (signe du regard « en coucher du soleil »).

Faire attention à :

  • un nourrisson trop irritable avec refus d’alimentation ;
  • un nourrisson hypotonique, « trop calme », qui ne crie pas ;
  • la parole des parents (« il n’est pas comme d’habitude »).

    À tout âge, le patient peut présenter des vomissements en jet, qui orientent parfois à tort vers un tableau abdominal. Ces formes pseudodigestives, notamment quand le tableau est dominé initialement par les nausées, peuvent être particulièrement trompeuses.
    Les signes de gravité sont ceux de l’hypertension intracrânienne avec engagement : la somnolence qui peut aller jusqu’aux troubles de conscience, les troubles du rythme respiratoire, et les troubles du rythme cardiaque témoignant de la gravité et de l’extrême urgence de la prise en charge.
    De façon exceptionnelle chez l’enfant, l’hydrocéphalie peut se présenter sous forme chronique. Les troubles des acquisitions ou une régression sont alors au premier plan. Il faut être particulièrement attentif à l’acquisition du maintien de la tête (3–5 mois), de la marche (12–24 mois). Les difficultés scolaires avec dégradation neurocognitive et l’apparition de troubles mictionnels peuvent aboutir à un tableau évoquant celui de l’hydrocéphalie chronique de l’adulte (voir plus loin).

Parfois, on retrouve sur les examens radiologiques des impressions digitiformes qui signent une situation chronique (fig. 9.5).

Pour résumer : l’hydrocéphalie aiguë se manifeste chez l’enfant, comme chez l’adulte, par un tableau d’hypertension intracrânienne (HTIC).

Fig. 9.5.

Scanner en coupe osseuse axiale chez une enfant de 6 ans.
Les os de la voûte ont un aspect typique d’empreintes digitiformes. Il existe également une réouverture des sutures coronales de chaque côté.

Chez le nourrisson, les signes et manifestations peuvent être plus frustes initialement : la croissance rapide du périmètre crânien permet au début de compenser la dilatation ventriculaire. Cependant, la décompensation brutale chez l’enfant est plus fréquente que chez l’adulte : la prise en charge doit être faite en urgence.
Le tableau 9.2 résume les signes d’hydrocéphalie chez le nourrisson et l’enfant.

IV Signes et symptômes chez l’adulte

Il existe schématiquement deux grands modes de présentation clinique de l’hydrocéphalie : le plus fréquent est le mode de présentation chronique comme dans l’hydrocéphalie à pression normale (HPN), et une présentation aiguë/subaiguë avec des signes d’hypertension intracrânienne.

A Hydrocéphalie chronique
L’hydrocéphalie chronique de l’adulte est une pathologie touchant plus volontiers les sujets âgés de plus de 60 ans. Elle est caractérisée par la triade clinique de Hakim : troubles de la marche, troubles sphinctériens et troubles des fonctions supérieures d’installation progressive.

  • La marche se fait à petits pas (diminution de la longueur du pas, de sa hauteur et de sa cadence). La marche est instable, hésitante, avec un élargissement du polygone de sustentation. Le demi-tour est décomposé. Des troubles de l’équilibre sont associés et les chutes sont fréquentes.
  • Les troubles sphinctériens sont caractérisés par des urgences mictionnelles. Le premier signe est une réduction du délai de sécurité, délai entre la perception du besoin d’uriner et le déclenchement impérieux de la miction. Urgences mictionnelles et troubles de la marche aboutissent à une incontinence urinaire.
  • Les troubles des fonctions supérieures sont plus tardifs dans l’évolution et inconstants. Il existe des troubles de la mémoire antérograde suggérant un processus dégénératif sous-cortical, un ralentissement psychomoteur avec apathie et un syndrome dysexécutif avec des difficultés de rappel et d’encodage. L’évolution à long terme se fait vers une majoration des troubles des fonctions supérieures pouvant conduire à une démence.
    Cette triade clinique plus ou moins complète peut révéler une hydrocéphalie consécutive à des processus pathologiques variés : lors du développement d’une tumeur bloquant les voies d’écoulement du LCS, dans les suites d’une hémorragie méningée, d’une méningite ou d’un traumatisme crânien. D’autres symptômes liés à la pathologie causale sont alors également présents. En particulier dans le cadre du réveil après un coma, le diagnostic d’hydrocéphalie doit toujours être évoqué lorsque l’évolution clinique du patient se fait plus lentement qu’attendu, ou s’interrompt ; l’absence d’amélioration est un signe évocateur d’hydrocéphalie chronique.

    Devant une triade de Hakim :

  • rechercher : trouble de la marche, incontinence urinaire, troubles cognitifs ;
  • penser à une hydrocéphalie chronique ;
  • surtout à distance d’une hémorragie méningée, d’une méningite ou d’un traumatisme crânien.

    B Hydrocéphalie aiguë ou subaiguë
    Comme chez l’enfant, l’installation rapide d’une hydrocéphalie conduit à une HTIC, associant des céphalées, volontiers matinales, des nausées et des vomissements en jet. Un ralentissement psychomoteur est alors fréquemment associé. Il existe parfois également des troubles visuels : sensation de flou ou baisse d’acuité visuelle en lien avec un œdème papillaire au fond d’œil, diplopie horizontale par atteinte du VI. La prise en charge de patients présentant ces symptômes est une urgence.

V Principes de prise en charge

A Examens complémentaires
En cas de suspicion clinique d’hydrocéphalie, un bilan complémentaire par imagerie cérébrale est nécessaire pour étayer le diagnostic, apprécier le retentissement et établir un diagnostic étiologique.
L’hydrocéphalie aiguë est une urgence chirurgicale. Elle doit être explorée et traitée en urgence.
L’examen principal à demander en premier est une imagerie cérébrale par tomodensitométrie (TDM) (fig. 9.6). Initialement non injectée pour vérifier la taille du système ventriculaire, l’imagerie peut être complétée par une injection ou, au mieux, une IRM pour explorer les causes de l’hydrocéphalie (par exemple une tumeur cérébrale) (fig. 9.7).

Fig. 9.6.

Scanner cérébral, coupe axiale passant par les ventricules chez un patient de 30 ans.
Cet examen a été réalisé 6 mois après un traumatisme crânien car le patient présentait une urgenturie et des troubles de la marche : hydrocéphalie chronique avec signes de résorption transépendymaire (hypodensité en avant des cornes frontales).

Fig. 9.7.

IRM en séquence FLAIR montrant une augmentation de la taille des ventricules modérée, avec des signes de résorption transépendymaire autour des ventricules (hyperintensités périventriculaires).

Chez le nourrisson avec une fontanelle suffisamment large, une échographie transfontanellaire peut permettre de visualiser la taille et la forme des ventricules. Une IRM complète le bilan, en évitant au maximum les examens irradiants (fig. 9.8).

Fig. 9.8.

IRM T2 réalisée chez un nouveau-né pour bombement des fontanelles et hypotonie.
Volumineuse ventriculomégalie en coupes sagittale et axiale.

Dans les formes progressives, deux examens sont utiles pour établir le degré de gravité :
le fond d’œil (FO), qui permet de rechercher un œdème papillaire témoignant de la sévérité de l’hydrocéphalie. Toutefois, un FO normal ne permet pas d’exclure une hypertension intracrânienne car l’apparition de l’œdème papillaire est retardée par rapport à l’installation de l’hypertension intracrânienne ;
l’OCT (optical coherence tomography ou tomographie par cohérence optique), qui donne des informations plus sensibles et plus précoces que le FO.
B Prise en charge

La prise en charge est urgente en cas d’hydrocéphalie aiguë. Elle nécessite une hospitalisation en milieu spécialisé. Le traitement d’une pathologie responsable de l’hydrocéphalie est indiqué lorsqu’elle est identifiée (par exemple, exérèse d’une tumeur cérébrale de fosse postérieure comprimant les voies d’écoulement du LCS), mais elle n’est pas toujours suffisante.

1 Prise en charge aspécifique : dérivation ventriculaire externe
C’est le traitement efficace en cas d’hydrocéphalie aiguë en urgence. Elle consiste à introduire un cathéter par voie transcérébrale jusqu’à la corne frontale ventriculaire par un trou de trépan ou directement par la fontanelle antérieure chez le nourrisson. Le drainage du LCS vers une poche de recueil permet de drainer le LCS et ainsi de contrôler l’hydrocéphalie de façon provisoire, de monitorer la pression intracrânienne et d’analyser le LCS si besoin (en cas d’infection ou d’hémorragie intraventriculaire). Cette technique comporte toutefois un risque infectieux qui augmente avec la durée de maintien de la DVE. Il s’agit d’une solution temporaire avant résolution (spontanée ou thérapeutique) de la cause de l’hydrocéphalie. Elle est indiquée par exemple en cas d’hydrocéphalie aiguë avec contre-indication de mise en place d’une dérivation interne en raison d’un contexte infectieux ou hémorragique.
2 Prise en charge spécifique
Le traitement princeps de l’hydrocéphalie reste la dérivation interne de LCS (shunt en anglais). Il s’agit de dériver le LCS à partir des ventricules vers une autre cavité de l’organisme où le LCS sera résorbé (dans le péritoine le plus souvent – dérivation ventriculopéritonéale –, ou bien vers l’atrium droit – dérivation ventriculo-atriale). Dans certains cas, le LCS est drainé à partir des espaces sous-arachnoïdiens lombaires vers le péritoine. Il s’agit d’une dérivation lombopéritonéale.

Les systèmes de dérivation comportent essentiellement trois parties : un cathéter proximal (ventriculaire ou lombaire), un corps de valve dont le rôle est de réguler la quantité de LCS qui est drainée (selon une pression d’ouverture, ou avec un débit constant), et un cathéter distal (péritonéal ou atrial) (fig. 9.9).

Fig. 9.9.

Matériel pour dérivation interne (ventriculopéritonéale).
Le cathéter proximal (ici coudé et multiperforé à son extrémité) est positionné dans le ventricule latéral. Il est connecté au corps de valve qui régule le flux ou la pression de LCS, et au cathéter distal, plus long, qui amène le LCS dans le péritoine.

Une dérivation est implantée de manière définitive afin de contrôler l’hydrocéphalie. En cas de dysfonctionnement du système (obstruction, infection, etc.), les symptômes de l’hydrocéphalie récidivent avec l’apparition rapide des signes et symptômes nécessitant une prise en charge urgente ; il s’agit d’une urgence vitale chez les enfants et les adultes traités dans l’enfance.

Dans certains cas où il existe un obstacle à la circulation du LCS, il est possible de réaliser une dérivation interne par ventriculocisternostomie. Il s’agit d’une technique endoscopique qui consiste à réaliser un orifice (une stomie) au niveau du plancher du troisième ventricule faisant communiquer le système ventriculaire avec les espaces sous-arachnoïdiens prépontiques (les citernes) (fig. 9.10). Cette technique est particulièrement utile en cas d’obstacle au niveau de l’aqueduc du mésencéphale ou du quatrième ventricule pour permettre de restaurer une circulation quasi physiologique. Une surveillance régulière est nécessaire pour vérifier la perméabilité de la stomie.

Points clés
Il est essentiel de différencier hydrocéphalie aiguë et chronique : les causes sont les mêmes, mais les symptômes et le degré d’urgence diffèrent.

  • Hydrocéphalie aiguë et subaiguë :
    • urgence chirurgicale ;
    • elle est à haut risque de décès par engagement ;
    • les signes cliniques sont ceux d’une HTIC ou ceux d’un engagement : nausées, vomissements, céphalées. Des signes ophtalmologiques sont retrouvés dans l’hydrocéphalie subaiguë : flou visuel, diplopie, œdème au fond d’œil ;
    • un scanner (ou une IRM) en urgence est impératif ;
    • qu’elle soit communicante ou non, en cas d’urgence, une dérivation externe permet de traiter l’hypertension intracrânienne ;
    • le traitement de la cause est indiqué lorsqu’il est possible : exérèse d’une tumeur, évacuation d’un hématome, ventriculocisternostomie en cas d’hydrocéphalie non communicante, etc.
  • Hydrocéphalie chronique :
    • le diagnostic est évoqué devant la triade de Hakim ;
    • le traitement de l’hydrocéphalie à pression normale idiopathique du sujet âgé est une dérivation interne du LCS ;
    • le traitement est adapté lorsqu’une cause a été identifiée : ventriculocisternostomie pour une sténose de l’aqueduc, exérèse d’une tumeur, etc.

Fig. 9.10.

Principe de la ventriculocisternostomie endoscopique.
Un endoscope est introduit dans un ventricule latéral et descendu dans le troisième ventricule. Le plancher du troisième ventricule est alors perforé pour faire circuler le LCS vers les citernes de la base.
Source : dessin de Carole Fumat.

Portfolio

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