#2 Item 93 : Syndrome de la queue de cheval

#2 Item 93 : Syndrome de la queue de cheval

  1. Rappels anatomiques
  2. Diagnostic positif
  3. Formes cliniques
  4. Diagnostics différentiels
  5. Examens complémentaires
  6. Étiologies
  7. Prise en charge
  8. Pronostic
  9. Conclusion

Situations de départ

7 Incontinence fécale.
23 Anomalie de la miction.
65 Déformation rachidienne.
66 Apparition d’une difficulté à la marche.
69 Claudication intermittente d’un membre.
71 Douleur d’un membre (supérieur ou inférieur).
72 Douleur du rachis (cervical, dorsal ou lombaire).
73 Douleur, brûlure, crampes et paresthésies.
74 Faiblesse musculaire.
97 Rétention aiguë d’urines.
121 Déficit neurologique sensitif et/ou moteur.
130 Troubles de l’équilibre.
233 Identifier/reconnaître les différents examens d’imagerie (type/fenêtre/séquences/incidences/injection).
243 Mise en place et suivi d’un appareil d’immobilisation.
245 Prescription d’un appareillage simple.
247 Prescription d’une rééducation.
327 Annonce d’un diagnostic de maladie grave au patient et/ou à sa famille.
345 Situation de handicap.

Objectifs pédagogiques

  • Diagnostiquer un syndrome de la queue de cheval.
  • Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.
  • Décrire les principes de prise en charge des déficiences, incapacités et du handicap secondaires à un syndrome de la queue de cheval.

Hiérarchisation des connaissances

Rang Rubrique Intitulé Descriptif
 Éléments physiopathologiques Connaître la physiopathologie des lésions médullaires et d’un syndrome de la queue de cheval –
 Diagnostic positif Connaître les signes cliniques d’une compression médullaire Décrire les principaux symptômes révélateurs. Diagnostiquer et décrire la sémiologie clinique du syndrome radiculaire lésionnel et le syndrome sous-lésionnel
 Examens complémentaires Savoir hiérarchiser les examens complémentaires devant une suspicion de compression médullaire Ne pas faire de PL avant d’avoir fait une imagerie de la moelle épinière
 Examens complémentaires Savoir faire le diagnostic d’une compression médullaire à l’imagerie –
 Contenu multimédia Exemple IRM typique de compression médullaire Savoir reconnaître sur une IRM le cordon médullaire, la queue de cheval et les structures avoisinantes
 Étiologies Connaître les étiologies d’une compression médullaire Différencier les causes extradurales, intradurales et extramédullaires, ainsi qu’intramédullaires
 Diagnostic positif Connaître le diagnostic différentiel Savoir évoquer les diagnostics différentiels inflammatoires, infectieux et vasculaires
 Diagnostic positif Connaître les formes topographiques Savoir mettre en évidence les éléments cliniques des différents niveaux de compression médullaire dorsale, cervicale basse, cervicale haute
 Identifier une urgence Savoir identifier des situations d’urgence devant une compression médullaire –
 Prise en charge Connaître les principes de la prise en charge des situations d’urgence devant une compression médullaire –
 Diagnostic positif Savoir faire le diagnostic clinique d’un syndrome de la queue de cheval –
 Examens complémentaires Savoir hiérarchiser les examens complémentaires d’un syndrome de la queue de cheval –
 Examens complémentaires Savoir faire le diagnostic radiologique d’un syndrome de la queue de cheval –
 Contenu multimédia Exemple IRM typique de syndrome de la queue de cheval –
 Étiologies Connaître les étiologies d’un syndrome de la queue de cheval –
 Diagnostic positif Connaître le diagnostic différentiel d’un syndrome de la queue de cheval –
 Identifier une urgence Savoir identifier les situations d’urgence devant un syndrome de la queue de cheval –
 Prise en charge Connaître les principes de la prise en charge des situations d’urgence devant un syndrome de la queue de cheval –
 Suivi et/ou pronostic Comprendre les principaux déficits et incapacités secondaires à une compression médullaire ou un syndrome de la queue de cheval Conséquences et handicaps principaux sans les détailler
 Prise en charge Connaître les principes essentiels de prise en charge des déficits, incapacités et handicap secondaire à une compression médullaire ou un syndrome de la queue de cheval

Pour comprendre

Le syndrome de la queue de cheval est l’ensemble des symptômes moteurs, sensitifs, réflexes et génitosphinctériens traduisant la souffrance des racines spinales en dessous du cône terminal de la moelle épinière. Il s’agit donc d’un syndrome neurogène périphérique pluriradiculaire (potentiellement de L2 à S5) (fig. 2.1 et 2.2 et vidéo 9).

Fig. 2.1
Vue schématique coronale (à gauche) et sagittale (à droite) indiquant la fin de la moelle épinière en regard des vertèbres L1-L2, et l’émergence des racines spinales de la queue de cheval (L2 à S5).

Source : dessin de Carole Fumat.

Fig. 2.2
Vue anatomique du cône terminal de la moelle épinière et des racines spinales de la queue de cheval. Sur l’image de droite, on notera la présence de l’artère radiculomédullaire d’Adamkiewicz.

Le diagnostic positif est avant tout clinique. Il impose la réalisation d’une IRM en urgence et une prise en charge neurochirurgicale immédiate (décompression mécanique des racines spinales lombosacrées, traitement de l’étiologie). Les séquelles fonctionnelles potentielles, notamment génitosphintériennes, dépendent de la durée et de l’importance de la compression des racines spinales lombosacrées.

I Rappels anatomiques

  • On compte 31 paires de racines spinales (ou nerfs spinaux) pour 29 vertèbres (incluant les 5 vertèbres sacrées qui ont fusionné).
  • Les racines spinales sortent du canal vertébral lombaire par les foramens intervertébraux (ou foramens de conjugaison). Elles portent le numéro de la vertèbre sus-jacente au foramen intervertébral.
  • L’extrémité inférieure de la moelle épinière constitue le cône terminal.
  • La paire de racines spinales sortant du canal vertébral en regard du cône terminal est L1.
  • En intradural, au-dessous du cône terminal, descendent les racines spinales lombaires et sacrées (L2 à S5) formant la queue de cheval, et le filum terminale (structure fibreuse attachant la moelle épinière jusqu’à l’extrémité inférieure du canal rachidien).

II Diagnostic positif

Le diagnostic est avant tout clinique, correspondant à une atteinte neurogène périphérique pluriradiculaire lombosacrée.

A Troubles sensitifs

1 Troubles sensitifs subjectifs
Les douleurs et paresthésies sont mono- ou pluriradiculaires (radiculalgie crurale ou sciatique), bilatérales et parfois asymétriques, pouvant avoir une recrudescence nocturne. Elles sont souvent impulsives, c’est-à-dire exagérées lors des efforts « à glotte fermée » (toux, défécation, éternuement).

2 Troubles sensitifs objectifs
Une hypo- ou anesthésie est retrouvée à tous les modes, s’étendant dans la forme globale à l’ensemble des membres inférieurs.
La topographie des troubles sensitifs et/ou des radiculalgies dépend des racines atteintes :

  • le dermatome L2 intéresse la face médiale de la cuisse avec un territoire en raquette (territoire obturateur) ;
  • le dermatome L3 comprend la fesse et la face antérieure de la cuisse à l’exclusion du genou ;
  • le dermatome L4 comprend la fesse, les faces antérieure et médiale de la cuisse, la face antérieure du genou et la face antéromédiale de la jambe ;
  • le dermatome L5 comprend la fesse, la face latérale de la cuisse, la face antérolatérale de la jambe, la face dorsale du pied et le gros orteil ;
  • le dermatome S1 intéresse la fesse, la face postérieure de la cuisse, la face postérieure de la jambe, le talon, la face plantaire du pied et les orteils, à l’exception du gros orteil.

On recherchera le signe de Lasègue (en cas de radiculalgie sciatique) et le signe de Léri (radiculalgie crurale).
Les troubles sensitifs intéressent également la région du périnée, les fesses, les organes génitaux externes, l’anus, la partie haute de la face médiale des cuisses, réalisant ainsi une hypoesthésie ou une anesthésie en selle (de cheval) qui est caractéristique du syndrome de la queue de cheval. Il peut s’agir d’une hémi-hypo- ou anesthésie (intéressant ainsi un seul côté du périnée).

B Troubles moteurs
Il s’agit d’une paralysie d’origine périphérique, c’est-à-dire flasque, hypotonique, avec évolution rapide vers l’amyotrophie, qui est évaluée par la mesure du périmètre de la cuisse et du mollet. Le testing des différents groupes musculaires permet de coter l’importance du déficit (de 0 à 5) :

  • les racines spinales L3 et L4 donnent l’innervation motrice au muscle quadriceps fémoral ;
  • la racine spinale L4 = muscle tibial antérieur ;
  • la racine spinale L5 = muscles long et court fibulaires, extenseur de l’hallux et extenseur des orteils ;
  • la racine spinale S1 = muscles triceps sural, long fléchisseur de l’hallux et fléchisseurs des orteils ;
  • les racines spinales S2-S3-S4 donnent l’innervation motrice des sphincters de la vessie et de l’anus.
    À l’extrême, l’atteinte motrice peut aboutir à une paraplégie flasque.

C Troubles génitosphinctériens
Les troubles génitosphinctériens sont souvent précoces et témoignent d’un degré de gravité supplémentaire de l’atteinte fonctionnelle.
Les troubles vésicaux (atteinte S3 prédominante), liés à une vessie neurologique périphérique (c’est-à-dire hypo- ou acontractile), correspondent à :

  • une dysurie (efforts de poussée) ;
  • des mictions incomplètes avec pollakiurie ;
  • une rétention urinaire ;
  • une incontinence urinaire (mictions par regorgement).
    Les troubles anorectaux (atteinte S4 prédominante) sont également fréquents, à type de constipation ou d’incontinence anale (gaz, selles).

Des troubles sexuels (atteinte S2 prédominante) peuvent être observés, à type d’insuffisance érectile, d’anéjaculation ou d’éjaculation rétrograde chez l’homme ; chez la femme, anesthésie de la vulve, sécheresse vaginale sont décrites.

Ne jamais oublier de rechercher une rétention urinaire chez un patient suspect de syndrome de la queue de cheval et penser au sondage vésical !

D Troubles réflexes

1 Réflexes ostéotendineux
Il faut rechercher une diminution/abolition des réflexes ostéotendineux (ROT) achilléen (tributaire de la racine spinale S1) et patellaire/rotulien (L4).

2 Réflexes périnéaux
L’examen du périnée doit se faire avec l’accord du patient, et en respectant l’intimité de la personne. Il doit être motivé par un prérequis neurologique faisant évoquer un syndrome de la queue de cheval.

Les réflexes périnéaux à rechercher sont les suivants :

  • réflexe anal (S4) : la piqûre de la marge anale ou l’effleurement avec un coton provoque une contraction sphinctérienne rapide et brève ;
  • réflexe bulbo- ou clitorido-anal (S3) : le pincement du gland ou du clitoris entraîne une contraction anale ; de la même façon, on note une contraction périnéale (réflexe bulbocaverneux) ;
  • réflexe d’étirement de la marge anale (S4) : l’étirement rapide provoque une contraction réflexe rapide et brève ;
  • contraction réflexe à la toux : la toux provoque une contraction réflexe du sphincter anal (afférence : T6-T12 ; efférence : S3-S4).

E Troubles trophiques
Les troubles trophiques apparaissent parfois rapidement dans les formes de paraplégie flasque complète sous la forme d’escarres aux points d’appui. L’amyotrophie est plus tardive que pour les souffrances tronculaires.

F Absence de signes centraux
La recherche de signes centraux (signe de Babinski, trépidation épileptoïde, etc.) doit être systématique.
On ne peut pas affirmer un syndrome périphérique sans avoir constaté l’absence de signes centraux.

G Syndrome rachidien
Un lumbago, une rachialgie spontanée ou provoquée peuvent compléter le tableau clinique.

III Formes cliniques

A Selon le mode d’installation
L’installation peut être progressive, rapide, aiguë voire suraiguë.

La vitesse d’installation du déficit est le plus souvent corrélée au degré d’urgence de la prise en charge : l’urgence sera d’autant plus importante que le déficit sera d’apparition rapide et intense.

B En hauteur
Les formes hautes (L2, L3, L4) se présentent avec cruralgie, déficit proximal et aréflexie rotulienne.

Les formes moyennes (L5, S1) sont les plus fréquentes, avec sciatalgie et déficit distal de type L5 ou S1, aréflexie rotulienne ou achilléenne.

Les formes basses (S2 à S5), à expression purement sphinctérienne (douleurs périnéales, anesthésie en selle, troubles sphinctériens), sont liées à l’atteinte des dernières racines spinales sacrées (plexus sacré).

C En largeur

Formes asymétriques ou unilatérales (hémisyndrome de la queue de cheval).

D Selon la sévérité de l’atteinte

  • Atteinte sévère avec paralysie flasque : le diagnostic différentiel est alors celui d’une atteinte médullaire, notamment du cône terminal ; l’aréflexie est en faveur du syndrome de la queue de cheval ; la présence d’un signe de Babinski est en faveur d’une atteinte médullaire du cône terminal.
  • Formes frustes où la symptomatologie est peu marquée (douleurs vagues, paresthésies) : il faut alors rechercher des troubles neurologiques objectifs (aréflexie, hypoesthésie périnéale) et des signes fonctionnels génitosphinctériens (dysurie).

IV Diagnostics différentiels

Dans sa forme typique, le syndrome de la queue de cheval est aisé à caractériser, si bien qu’il n’y a pratiquement pas de diagnostic différentiel (tableaux 2.1 et 2.2). En outre, les risques d’atteinte neurologique invalidante séquellaire en cas de retard diagnostique et thérapeutique imposent de considérer toute atteinte sensitivomotrice des membres inférieurs comme un syndrome de la queue de cheval jusqu’à preuve du contraire dès lors qu’il existe des troubles sphinctériens associés. Néanmoins, le syndrome de la queue de cheval doit être distingué d’une atteinte médullaire par l’absence de syndrome pyramidal et par la constatation d’une abolition des ROT aux membres inférieurs.

Un diagnostic différentiel ne sera le plus souvent envisagé qu’en cas d’IRM lombosacrée normale !

Tableau 2.1

Distinctions sémiologiques entre compression médullaire lente, compression du cône terminal et syndrome de la queue de cheval.

Compression médullaire lente Cône terminal Queue de cheval
Syndrome rachidien Oui Oui Oui
Syndrome lésionnel Oui Surtout sur L1, abolition du réflexe crémastérien Syndrome polyradiculaire (L2 à S5)
Syndrome sous-lésionnel Oui Oui (Babinski)
Abolition du réflexe cutané abdominal inférieur parfois		 Non
Vessie⁎ Centrale Périphérique Périphérique

⁎ Une vessie neurologique centrale est caractérisée par une hyperactivité détrusorienne, responsable d’impériosités/urgences mictionnelles. Une vessie neurologique périphérique est caractérisée par une hypo- ou acontractilité détrusorienne, responsable d’une dysurie, voire d’une rétention d’urine.

Tableau 2.2
Diagnostics différentiels cliniques et paracliniques d’un syndrome de la queue de cheval.

Syndrome de la queue de cheval Compression du cône terminal Sclérose latérale amyotrophique Guillain-Barré
Clinique
Atteinte centrale – + + –
Atteinte périphérique + + + +
Troubles sphinctériens + + ± ±
ROT – ± + –
Douleurs radiculaires + + – ±
Atteinte des membres supérieurs – – + ±
Paraclinique
IRM + + – –
ENMG ± ± + +
Ponction lombaire – – – +

A Compression du cône terminal
Situé en T12-L1 le plus souvent, le cône terminal de la moelle épinière est en contact avec les racines spinales lombosacrées dans leur trajet proximal, expliquant l’atteinte à la fois centrale et périphérique.
Le diagnostic différentiel avec une compression médullaire n’est pas aisé. Dans le cas d’une atteinte du cône terminal, le syndrome pyramidal est souvent discret (signe de Babinski), le déficit moteur est rhizomélique (partie proximale des membres inférieurs) et la vessie est de type périphérique. Dans les situations complexes, l’IRM permet de préciser le diagnostic.

B Polyradiculonévrite (syndrome de Guillain-Barré)
Il s’agit du principal diagnostic différentiel. L’étude du LCS, ici capitale, met en évidence la classique dissociation albuminocytologique. Les caractéristiques à l’électroneuromyogramme (ENMG) et la normalité de l’IRM permettent également de redresser le diagnostic.

C Autres
Lorsque l’on suspecte une sclérose latérale amyotrophique (SLA ou maladie de Charcot), l’ENMG sera utile. Les atteintes tronculaires, notamment par cancer du petit bassin, peuvent également mimer un syndrome de la queue de cheval. Le contexte, l’imagerie et l’ENMG seront d’une grande aide.

V Examens complémentaires

Devant la suspicion clinique d’un syndrome de la queue de cheval, l’IRM en urgence est l’examen clé (mais attention à ne pas méconnaître ses contre-indications : par exemple, certains stimulateurs cardiaques ou neurologiques, corps étranger métallique).

A IRM
L’IRM est l’examen de choix car il est le plus sensible et le plus spécifique pour faire un diagnostic positif et étiologique. Il faut demander des séquences T1 sans et avec injection de produit de contraste, une séquence T2, et des coupes axiales et sagittales. Il faut préciser que l’exploration doit remonter jusqu’au cône terminal. L’examen est non invasif et permet d’effectuer des coupes dans les trois plans de l’espace. L’analyse du contenu du canal rachidien est de meilleure qualité qu’avec la tomodensitométrie (scanner).
Si l’IRM est contre-indiquée ou non disponible, il faut faire réaliser un scanner sans et avec injection.

B Scanner, myéloscanner et saccoradiculographie
Le scanner donne des renseignements essentiels sur la structure osseuse du rachis, les dimensions du canal rachidien et son contenu. Il peut cependant être normal, ce qui n’exclut pas une lésion non visible au scanner. L’injection intrathécale d’un produit de contraste (radio-opaque et hydrosoluble) réalise le myéloscanner qui conjugue l’avantage d’une saccoradiculographie (voir figure 2.6) et de la tomodensitométrie. Cet examen peut permettre de mettre en évidence un blocage complet du produit de contraste ou bien une empreinte ou un arrêt en « bec-de-flûte » (en cas de compression extradurale tumorale). Le scanner peut également guider une biopsie à l’aiguille.

C Radiographies standards
Leur place est désormais marginale dans le diagnostic initial. Elles permettent d’étudier la structure osseuse du corps vertébral, les foramens intervertébraux, les pédicules et les disques. Les radiographies en charge permettent également d’étudier l’équilibre sagittal rachidien et la présence d’une éventuelle instabilité.

D ENMG
Il peut être réalisé en cas de doute diagnostique, mais n’a pas d’intérêt en cas d’examen clinique et d’imagerie typique d’un syndrome de la queue de cheval. En revanche, il prend tout son sens en cas de doute diagnostique avec un syndrome de Guillain-Barré ou une SLA.

E Ponction lombaire
La ponction lombaire ne peut être envisagée que si l’IRM exclut une compression ; sinon, on s’expose à aggraver la symptomatologie initiale. Elle permet de rechercher un syndrome de Guillain-Barré ou d’orienter vers d’autres pathologies inflammatoires, infectieuses ou néoplasiques.

VI Étiologies

Par ordre de fréquence, l’étiologie des syndromes de la queue de cheval est dominée par la hernie discale lombaire, les tumeurs osseuses secondaires (métastases) et les tumeurs intradurales.

A Causes extradurales
1 Hernie discale lombaire

La survenue d’un syndrome de la queue de cheval brutale chez un patient jeune sans antécédent doit faire évoquer en premier lieu une hernie discale lombaire. Il s’agit dans ce cas d’une urgence chirurgicale.

C’est la cause la plus fréquente des compressions de la queue de cheval, mais seulement 2 % des hernies discales lombaires sont associées à un syndrome de la queue de cheval (fig. 2.3).

Fig. 2.3
IRM en coupe sagittale, séquence T2.
Volumineuse hernie discale L5-S1 exclue.
Chez un patient ayant souvent des antécédents de lumbago survient un syndrome aigu monoradiculaire s’aggravant secondairement ou un syndrome pluriradiculaire, en général incomplet et asymétrique. L’installation des troubles neurologiques et sphinctériens est souvent rapide voire brutale et traduit la survenue d’une exclusion d’une volumineuse hernie discale dans le canal rachidien, à l’origine de la compression aiguë des racines spinales de la queue de cheval.

La notion d’un effort déclenchant est fréquente mais non obligatoire. La séquence d’une apparition rapide d’une radiculalgie et d’un hémisyndrome de la queue de cheval contemporaine d’une diminution voire d’une disparition des lombalgies est particulièrement évocatrice de la survenue d’une exclusion herniaire. Une IRM lombaire réalisée en urgence pose le diagnostic. La hernie discale est souvent de volume important et intéresse la ligne médiane. Le traitement chirurgical, qui consiste en l’ablation du fragment discal exclu, doit être mis en œuvre le plus rapidement possible.

Le pronostic fonctionnel dépend de la rapidité du diagnostic et de la mise en œuvre du traitement chirurgical. Les conséquences fonctionnelles et sociales de troubles vésicosphinctériens séquellaires ne doivent clairement pas être négligées, particulièrement chez des sujets jeunes et actifs.

Attention : toute radiculalgie avec des troubles sphinctériens, même discrets, constitue déjà un syndrome de la queue de cheval jusqu’à preuve du contraire.

2 Canal lombaire étroit
Il s’agit d’une pathologie très fréquente dans la population générale vieillissante. La sténose du canal lombaire est surtout acquise, d’origine dégénérative/arthrosique, associant une hypertrophie du ligament jaune et des processus articulaires zygapophysaires, réduisant progressivement le diamètre du canal vertébral. Elle est plus rarement congénitale, concernant alors un sujet plus jeune.
La présentation clinique est une claudication intermittente neurologique douloureuse : douleur avec paresthésies dans un territoire radiculaire (souvent sciatique), apparaissant électivement lors de la déambulation et réduisant le périmètre de marche. Il existe parfois un syndrome rachidien, avec une lombalgie souvent ancienne, témoignant de discopathies dégénératives. Les douleurs apparaissent à la position érigée et sont accentuées par le piétinement, la mise en hyperextension du rachis lombaire (décubitus dorsal mal toléré). Le patient est soulagé par le repos en position assise et par l’antéflexion du tronc (signe du Caddie®), la flexion du tronc permettant le plus souvent un léger élargissement du canal et des foramens de conjugaison.
Il est rare qu’un canal lombaire rétréci s’exprime par un syndrome de la queue de cheval. Il s’agit le plus souvent d’une décompensation progressive, avec une accentuation des troubles neurologiques. Les troubles vésicosphinctériens surviennent le plus souvent après des années d’évolution. Une décompensation brutale fera suspecter une hernie discale lombaire associée.
Le scanner ou l’IRM mettent en évidence une réduction du diamètre antéropostérieur du canal rachidien avec un aspect trifolié (en trèfle) de celui-ci sur les coupes axiales (fig. 2.4,).

Fig. 2.4
Scanner lombaire (coupe axiale).
Canal lombaire étroit.

Sur l’IRM en coupe T2 sagittale, il est possible d’observer parfois au-dessus de l’obstacle un agglomérat des racines spinales lombosacrées à l’intérieur du sac thécal, très en faveur d’une sténose sévère sous-jacente (fig. 2.5).

Fig. 2.5
IRM, coupe sagittale T2.
Canal lombaire étroit avec sténose sévère.

Le traitement est chirurgical. Il consiste en une laminectomie ou laminarthrectomie (laminectomie plus large, emportement des processus articulaires zygapophysaires) permettant le recalibrage du canal rachidien et la décompression des structures nerveuses.

Fig. 2.6
Saccoradiculographie avec cliché radiographique de face montrant un arrêt de la colonne radio-opaque en regard de L4-L5.
3 Tumeurs osseuses et épidurales
Chez l’adulte, ces tumeurs sont très majoritairement des tumeurs secondaires (métastases) et représentent la deuxième cause des syndromes de la queue de cheval par ordre de fréquence.
Tumeurs osseuses secondaires (métastases osseuses ou ostéo-épidurales)
L’atteinte neurologique est consécutive à l’envahissement de la lumière du canal rachidien par la métastase, à l’origine de la compression des racines spinales de la queue de cheval (fig. 2.7). Toute néoplasie peut être à l’origine de métastases osseuses et/ou épidurales, les plus fréquentes étant les cancers du (de la) sein, prostate, poumon, rein, vessie, thyroïde et le mélanome.

Fig. 2.7
Scanner lombaire en coupe axiale.
Épidurite néoplasique avec envahissement intracanalaire et ostéolyse du corps de L4 (métastase d’un cancer du poumon).

Le diagnostic est fortement suspecté lorsque le patient a une néoplasie connue. Le tableau est dominé par des douleurs rachidiennes et radiculaires importantes ayant un horaire inflammatoire. En cas de métastase osseuse, les troubles neurologiques sont présents dans 5 à 20 % des cas.
Les radiographies du rachis peuvent orienter le diagnostic lorsqu’elles mettent en évidence un tassement corporéal lytique, une lyse pédiculaire (vertèbre « borgne » sur le cliché de face) ou une ostéocondensation (vertèbre ivoire en cas de métastase d’un cancer de la prostate notamment). Elles doivent être complétées par la réalisation d’un scanner et d’une IRM lombaires.

Le traitement peut être chirurgical, surtout lorsque des troubles neurologiques sont présents, mais l’indication chirurgicale doit également tenir compte de l’état général (score OMS, échelle de Karnofsky) et neurologique du patient, du degré d’extension de sa maladie cancéreuse et de l’importance de l’atteinte rachidienne.

Enfin, la découverte d’une telle lésion peut être le mode d’entrée dans la maladie cancéreuse. Il faudra donc dans ce cas prévoir un bilan d’extension et rechercher la tumeur primitive.

Tumeurs osseuses primitives bénignes (rares)

  • Ostéome ostéoïde.
  • Ostéochondrome.
  • Hémangiome.
  • Tumeur à cellules géantes.
  • Kyste osseux anévrismal.
  • Tumeurs osseuses primitives malignes

Le myélome est la plus fréquente des tumeurs osseuses malignes, après les lésions secondaires. Il touche essentiellement l’homme de plus de 70 ans et l’atteinte rachidienne est fréquente. Le caractère ostéolytique explique la fréquence des compressions neurologiques.
Lymphomes.
Chordomes (fig. 2.8).

Fig. 2.8
Scanner en coupe sagittale.
Chordome sacré : tumeur à limites nettes, avec extension présacrée intrapelvienne et refoulement du rectum. Extension dans le canal sacré dont les parois sont le siège d’une destruction osseuse.

  • Sarcomes.

Hématome spinal épidural ou sous-dural
Spontané (favorisé par la prise d’anticoagulant ou d’antiagrégant plaquettaire), post-traumatique (chute, ponction lombaire, anesthésie péridurale ou rachianesthésie, infiltration), ou exceptionnellement révélateur d’une malformation vasculaire.
Le tableau est celui d’une lombalgie aiguë avec installation immédiate des troubles neurologiques.
L’IRM, réalisée en urgence, permet d’affirmer le diagnostic et d’évaluer l’importance et l’extension craniocaudale de l’hématome, qui devra être drainé chirurgicalement le plus rapidement possible.

Spondylodiscite et abcès/empyème épidural
Les spondylodiscites bactériennes à germes banals peuvent compliquer une bactériémie et surviennent plus volontiers chez les patients ayant un terrain immunodéprimé. Elles peuvent aussi être iatrogènes et compliquer une intervention chirurgicale rachidienne ou une infiltration.
Il faut distinguer les spondylodiscites à germes spécifiques et plus particulièrement les spondylodiscites tuberculeuses. L’atteinte tuberculeuse (ou mal de Pott) est souvent caractérisée par la présence d’un abcès paravertébral (dans les muscles psoas).
La discussion se fera en équipe pluridisciplinaire sur le traitement antibiotique (obligatoire) et l’alternative chirurgicale (décompression, stabilisation, prélèvement à visée bactériologique).
B Tumeurs intradurales
Les tumeurs intradurales sont représentées par les schwannomes (ou neurinomes), les méningiomes et d’autres tumeurs rares.
1 Schwannome ou neurinome
Développée à partir des cellules de Schwann, c’est la tumeur intradurale la plus fréquente au niveau lombosacré (fig. 2.9). Tumeur le plus souvent bénigne, survenant de manière sporadique ou, plus rarement, dans le cadre d’une neurofibromatose de type 2.

Fig. 2.9
IRM lombaire en coupe sagittale séquence T1 après injection de gadolinium.
Schwannome (neurinome) de la queue de cheval responsable d’une radiculalgie sciatique depuis 6 mois.

Le tableau typique est celui d’une sciatique à prédominance nocturne, exacerbée par la manœuvre de Valsalva et survenant chez un patient jeune. Le syndrome de la queue de cheval est plus rarement observé car le diagnostic est souvent fait avant ce stade. Le diagnostic est fait par l’IRM, qui montre une lésion intradurale arrondie, prenant fortement le contraste de manière homogène. Il existe parfois un développement extrarachidien, notamment au niveau sacré, le schwannome « sortant » par le foramen intervertébral (aspect de tumeur « en sablier »). L’extension extrarachidienne peut être très importante, réalisant de véritables tumeurs « géantes » avec un développement pelvien. Le traitement du schwannome est chirurgical.

2 Méningiome
Tumeur développée aux dépens de l’arachnoïde (fig. 2.10). Il est le plus souvent de localisation thoracique, donc responsable d’un tableau de compression médullaire plus que d’un syndrome de la queue de cheval. Le tableau clinique est celui d’une paraparésie d’installation progressive et les douleurs sont rares et tardives. Le diagnostic clinique et radiologique différentiel avec un neurinome n’est pas toujours aisé. Le traitement est chirurgical et le pronostic excellent si l’exérèse a pu être complète. La récupération neurologique est de règle.

Fig. 2.10
IRM sagittale injectée montrant un volumineux méningiome lombaire.

3 Épendymomes
L’épendymome de la queue de cheval est la localisation la plus fréquente des épendymomes (fig. 2.11 et 2.12). Son développement se fait à partir des cellules épendymaires persistant le long du filum terminale.

Fig. 2.11
IRM thoracolombaire en coupe sagittale séquence T2 (à gauche) et séquence T1 sans (au milieu), puis après injection de gadolinium (à droite), montrant un épendymome de la queue de cheval développé entre L1 et L3.

Fig. 2.12
IRM lombaire en coupe sagittale.
Épendymome de la queue de cheval.

L’IRM montre une tumeur intradurale prenant le contraste de façon hétérogène.

L’exérèse chirurgicale est possible mais parfois difficile, compte tenu des adhérences pouvant exister avec les racines spinales ou le cône terminal. Le pronostic dépend de la qualité de l’exérèse et du grade histologique (classification OMS des tumeurs du système nerveux)

4 Autres tumeurs (rares)

  • Les métastases intradurales sous-arachnoïdiennes (leptoméningées)
  • de cancers solides peuvent entrer dans le cadre d’une méningite néoplasique ou bien de tumeurs primitives malignes du système nerveux central avec dissémination méningée (gliome de haut grade, médulloblastome ou épendymome anaplasique intracrânien). La survenue d’une dissémination méningée signe le plus souvent un tournant de la maladie avec un pronostic sombre à court terme.
  • Les kystes dermoïdes et épidermoïdes.
  • Les lipomes du cône terminal (myélolipomes) et du filum terminale
  • s’intègrent dans le cadre de dysraphismes (anomalies de fermeture du tube neural d’origine congénitale). Il s’agit donc plutôt de lésions malformatives, intéressant une population pédiatrique.

VII Prise en charge

Le syndrome de la queue de cheval est une urgence diagnostique et thérapeutique. Dès la moindre suspicion clinique, il faut faire pratiquer en urgence une IRM lombosacrée. L’hospitalisation en urgence et en milieu spécialisé est de rigueur.

A Mesures générales
Patient à jeun.
Bilan préopératoire : bilan biologique, groupage A-B-O, Rh-RAI.

Attention : les chirurgies tumorales ou les chirurgies rachidiennes étendues présentent un risque hémorragique à prendre en compte.

  • Suspendre ± antagoniser tout traitement anticoagulant ou antiagrégant plaquettaire.
  • Consultation d’anesthésie en urgence.
  • Prise en charge de la douleur (tolérance/efficacité) : antalgiques, myorelaxants.
  • Il est indispensable de rechercher (matité sus-pubienne, échographie vésicale) et de traiter (sondage vésical) une rétention d’urine.
  • Informer le patient de manière continue et obtenir son consentement éclairé.
  • Intérêt d’un lever précoce postopératoire.

B Chirurgie
La chirurgie a trois objectifs principaux :

  • décompression neurologique ;
  • stabilisation si fracture vertébrale instable (ostéosynthèse) ;
  • prélèvements pour confirmation diagnostique (anatomie pathologique, bactériologie).

    Urgence chirurgicale immédiate (le plus vite possible) : si le syndrome de la queue de cheval est d’installation rapide et/ou si les troubles neurologiques et/ou sphinctériens sont importants. Les situations suivantes doivent particulièrement retenir l’attention et faire poser l’indication en urgence :

  • hernie discale lombaire exclue ;
  • canal lombaire étroit décompensé ;
  • hématome rachidien épidural ou sous-dural.
  • Urgence chirurgicale différée (aussi vite que possible) : si le syndrome de la queue de cheval est d’installation progressive ou subaiguë, ou si les troubles neurologiques sont modérés. Ce tableau de compression « lente » de la queue de cheval est plus souvent rencontré dans les étiologies suivantes :
  • tumeurs intradurales bénignes ;
  • canal lombaire étroit ;
  • lésion infectieuse, notamment tuberculeuse.

    C Prise en charge rééducative
    Une évaluation des déficits et une prise en charge des déficiences, des incapacités et du handicap secondaires à un syndrome de la queue de cheval devront être faites avec les acteurs de la filière de médecine physique et de réadaptation. Il sera très souvent utile de faire réaliser un bilan urodynamique à distance et de mettre en œuvre des mesures d’éducation thérapeutique.

La récupération d’un syndrome de la queue de cheval est le plus souvent longue et nécessite une prise en charge et un encadrement spécialisés.

La prise en charge rééducative portera sur le syndrome rachidien, sur l’atteinte pluriradiculaire et périnéale, associant des troubles moteurs et sensitifs uni- ou bilatéraux souvent incomplets, et potentiellement des troubles vésicosphinctériens, anorectaux et génitosexuels. La prise en charge sera pluridisciplinaire, associant médecin, kinésithérapeute, ergothérapeute, appareilleur, infirmière, aide-soignante, neuropsychologue, assistante sociale, etc.

  • Prévention cutanée et thromboembolique (surtout à la phase initiale) :
    • héparine de bas poids moléculaire (HBPM), contention pneumatique ou bas de contention ;
    • prévention d’escarre : décharges des points d’appui, massages, mobilisation.
  • Déficit moteur :
    • lutter contre les raideurs et rétractions dues à l’immobilisation et au déficit ; mobilisation articulaire passive, installation au lit (orthèse si nécessaire) : l’objectif est le maintien des amplitudes et de la course musculaire ;
    • renforcement moteur analytique des muscles déficitaires ;
    • travail de la marche avec aides techniques (voir § Appareillage) ;
    • associer un renforcement des membres supérieurs et du tronc.
  • Appareillage : en fonction de la sévérité, seront prescrits fauteuil roulant manuel avec ou sans coussin de décharge, déambulateur, cannes anglaises, orthèse cruro-suro-pédieuse ou releveur (suropédieux).
  • Troubles sensitifs (surtout si atteinte proprioceptive) :
    • travail de réafférentation proprioceptive ;
    • travail de contrôle devant miroir ;
    • plate-forme de posturographie.
  • Douleurs neuropathiques :
    • antidépresseur ou gabapentinoïdes ;
    • physiothérapie (stimulation électrique transcutanée, TENS).
  • Troubles vésicosphinctériens : le plus souvent neurovessie périphérique avec un détrusor acontractile et une incompétence détrusorienne (miction possible par regorgement, par poussée abdominale, incontinence d’effort). La fonction vésicosphinctérienne devra être explorée par un bilan urodynamique. La technique d’autosondage est la référence.
  • Troubles du transit et anorectaux :
    • déclenchement réflexe de l’exonération des selles par suppositoire ;
    • extraction manuelle de l’ampoule rectale.
  • Troubles génitosexuels : les troubles de l’érection (érection molle) peuvent être améliorés par l’injection intracaverneuse de prostaglandines E1.

Ces différentes prises en charge sont à adapter à l’état et l’évolution clinique du patient. La pluridisciplinarité intègre la participation du patient et son éducation (notamment au niveau cutané et urinaire).

D Traitements complémentaires
Dans le cas d’infection ou de cancer, les choix thérapeutiques doivent faire l’objet de discussions pluridisciplinaires et d’un suivi spécifique.

VIII Pronostic

Le pronostic est souvent réservé et dépend :
de l’importance de la compression et de sa durée : les complications génitosphinctériennes exposent à des séquelles graves et invalidantes. L’impact socioprofessionnel ne doit pas être négligé ;
de l’étiologie : le pronostic des schwannomes et celui du canal lombaire rétréci sont bons, alors que le pronostic est défavorable dans le cadre des tumeurs malignes vertébrales.
Enfin, comme chez tout patient alité ayant un déficit neurologique, les complications de décubitus peuvent mettre en jeu le pronostic vital (infection, thrombose veineuse profonde).

IX Conclusion

Le diagnostic d’un syndrome de la queue de cheval est avant tout clinique et repose sur la démonstration d’un syndrome polyradiculaire au niveau des racines lombosacrées, associant troubles sensitifs et moteurs, abolition des réflexes ostéotendineux, troubles génitosphinctériens et absence de signes centraux. Il s’agit d’une urgence diagnostique et neurochirurgicale qui doit faire prescrire une IRM de première intention. La détection d’une rétention d’urine est capitale dans la prise en charge de ces patients, dont le pronostic dépend de la rapidité du traitement et de l’étiologie.

Points clés

Clinique

  • Le syndrome de la queue de cheval est un diagnostic clinique.
  • Il s’agit d’un syndrome neurogène périphérique pluriradiculaire (entre L2 et S5) associé à des troubles sphinctériens.
  • Tout syndrome déficitaire sensitif des membres inférieurs remontant jusqu’au périnée, est jusqu’à preuve du contraire un syndrome de la queue de cheval, surtout s’il existe des troubles génitosphinctériens associés.
  • Toujours rechercher une rétention d’urine. Le cas échéant, ne pas oublier de réaliser un sondage vésical !
  • Les signes centraux (ROT vifs, signe de Babinski) doivent être recherchés et sont absents dans le syndrome de la queue de cheval.

Imagerie

  • L’IRM (remontant jusqu’au cône terminal) est l’examen de première intention à pratiquer en urgence.
  • Les causes sont des compressions des racines spinales de la queue de cheval qui peuvent être intra- ou extradurales.
  • Les causes les plus fréquentes sont dégénératives (hernie discale, décompensation de sténose arthrosique lombaire), tumorales, infectieuses ou liées à un hématome épidural ou intradural.

Prise en charge thérapeutique

  • Le syndrome de la queue de cheval est une urgence neurochirurgicale.
  • En fonction de l’étiologie, ne pas oublier les traitements complémentaires à la chirurgie (antibiotiques si infection, RCP oncologie si métastase, etc.).
  • L’évaluation et la prise en charge en rééducation font partie du parcours du patient.
  • La récupération est incertaine (surtout en ce qui concerne les fonctions génitosphinctériennes). Le délai de prise en charge et le statut neurologique préopératoire sont des éléments pronostiques forts.

Portfolio

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