#8 item 299 : Hypertension intracrânienne

Chapitre 8 Item 299

Hypertension intracrânienne

  1. Définition
  2. Éléments de physiopathologie
  3. Signes cliniques et diagnostic
  4. Formes cliniques
  5. Diagnostics différentiels
  6. Examens complémentaires
  7. Diagnostic étiologique
  8. Traitement

Situations de départ

  • 13 Vomissements.
  • 28 Coma et troubles de conscience.
  • 118 Céphalée.
  • 120 Convulsions.
  • 121 Déficit neurologique sensitif et/ou moteur.
  • 134 Troubles du langage et/ou phonation.
  • 138 Anomalie de la vision.
  • 143 Diplopie.
  • 172 Traumatisme crânien.
  • 178 Demande/prescription raisonnée et choix d’un examen diagnostique.
  • 226 Découverte d’une anomalie du cerveau à l’examen d’imagerie médicale.
  • 327 Annonce d’un diagnostic de maladie grave au patient et/ou à sa famille.

Objectifs pédagogiques

  • Mécanismes qui conduisent à l’hypertension intracrânienne.
  • Diagnostiquer une hypertension intracrânienne.
  • Savoir reconnaître une complication de l’hypertension intracrânienne.
  • Orienter la prise en charge devant une hypertension intracrânienne.

Hiérarchisation des connaissances

Rang Rubrique Intitulé Descriptif
 Définition Principaux types et localisations des tumeurs intracrâniennes Savoir distinguer : tumeur primitive/secondaire, de l’encéphale/des annexes, bénigne/maligne, fréquente/rare, sus- ou sous-tentorielle
 Définition Tumeurs primitives intracrâniennes : SNC et annexes Connaître la distinction entre tumeur provenant du SNC et tumeur provenant de ses annexes
 Définition Connaître les principaux types histologiques des tumeurs cérébrales Méningiome et adénome hypophysaire/tumeurs gliales de bas grade et de haut grade (glioblastome)/métastases
 Prévalence, épidémiologie Tumeurs primitives intracrâniennes : différents types Connaître les principaux types de tumeurs primitives intracrâniennes et leur origine
 Diagnostic positif Formes et symptômes cliniques Connaître les principaux tableaux cliniques devant faire évoquer une tumeur intracrânienne
 Examens complémentaires Connaître la stratégie d’exploration en imagerie devant une tumeur intracrânienne de l’adulte Le scanner et l’IRM sans et avec injection permettent d’évoquer le diagnostic de tumeur mais l’IRM est plus performante pour le diagnostic et le bilan préopératoire
 Diagnostic positif Tumeurs secondaires intracrâniennes : recherche du cancer primitif Décrire la recherche systématique de cancer primitif à effectuer devant une métastase cérébrale
 Identifier une urgence Savoir évoquer une HTIC, une épilepsie chez un patient porteur d’une tumeur intracérébrale Connaître les deux principales urgences (HTIC, épilepsie) révélant ou compliquant l’évolution d’une tumeur cérébrale
 Suivi et/ou pronostic Connaître les principes de la prise en charge de l’HTIC et de l’épilepsie chez un patient porteur d’une tumeur intracérébrale –

I Définition

L’hypertension intracrânienne (HTIC) est définie comme l’augmentation de la pression intracrânienne (PIC) ou de la pression hydrostatique du liquide cérébrospinal (LCS), mesurée par un capteur intraprenchymateux ou intraventriculaire, au-delà de 15 mmHg (la valeur normale chez l’adulte en position clinostatique étant comprise entre 5 et 15 mmHg). Elle apparaît à la fois comme un syndrome et comme une complication évolutive des processus expansifs intracrâniens.

En fonction de son étiologie, son mode d’installation peut être :

aigu (par exemple hématome intraparenchymateux) ou subaigu (par exemple tumeur maligne), constituant alors une urgence médicochirurgicale. Sa sémiologie est dominée par les céphalées, avec vomissements et troubles de la vigilance. L’HTIC constitue alors une menace vitale ;

chronique, avec plusieurs formes particulières que nous envisagerons.

II Éléments de physiopathologie

A Loi de Monro-Kellie

La PIC est régie par trois secteurs volumiques intracrâniens (volume du parenchyme cérébral, volume du LCS, volume sanguin cérébral) dont la somme est constante (environ 1 400 ml chez l’adulte), décrits par la loi de Monro-Kellie :

V[IC] = constante = V[parenchyme cérébral] + V[LCS] + V[sang].

La boîte crânienne étant une enceinte osseuse close et inextensible (après fermeture des fontanelles), toute augmentation d’un ou de plusieurs secteurs volumiques peut entraîner une HTIC.

B Mécanismes compensateurs

Trois mécanismes compensateurs permettent de juguler l’HTIC dans des situations peu sévères ou transitoires :

dilatation du sac dural lombosacré, permettant une diminution du V[LCS] intracrânien par déplacement du LCS vers les espaces sous-arachnoïdiens intrarachidiens (mécanisme quasi instantané, action de courte durée) ;

ouverture des valves à clapet des granulations de Pacchioni, permettant une diminution du V[LCS] intracrânien par augmentation de la résorption veineuse du LCS (mécanisme lent, action prolongée) ;

vasoconstriction cérébrale, essentiellement veineuse, permettant une diminution du V[sang] (mécanisme rapide, action de courte durée).

C Courbe pression-volume de Langfitt

Lorsque ces mécanismes compensateurs sont dépassés, l’HTIC évolue de plus en plus rapidement. La courbe pression-volume de Langfitt (fig. 8.1) présente une allure exponentielle, avec une phase de plateau pendant laquelle la PIC reste stable malgré une augmentation du contenu intracrânien (grâce aux mécanismes compensateurs et à la compliance viscoélastique du parenchyme cérébral), puis une phase de décompensation se traduisant par une augmentation rapide et importante de la PIC survenant pour une augmentation faible du contenu intracrânien.

Fig. 8.1

Courbe pression-volume intracrânienne de Langfitt.

D Conséquences de l’HTIC

Le pronostic de l’HTIC est conditionné par :

  • l’engagement cérébral ;
  • le retentissement circulatoire sur la perfusion cérébrale ;
  • le retentissement sur le nerf optique (deuxième nerf crânien).

1 Engagement cérébral
Le parenchyme cérébral sous pression se déplace dans la boîte crânienne et tend à faire hernie à travers différents orifices ostéoduraux, au sein desquels il est comprimé, avec en conséquence des lésions mécaniques et potentiellement irréversibles (fig. 8.2) :

  • engagement du gyrus cingulaire sous la faux du cerveau (engagement sous-falcoriel) ;
  • engagement du diencéphale à travers l’incisure de la tente du cervelet ou foramen de Pacchioni (engagement central ou craniocaudal) ;
  • engagement du lobe temporal à travers l’incisure de la tente du cervelet (engagement temporal), menaçant le nerf oculomoteur (troisième nerf crânien), le mésencéphale (pédoncule cérébral) et l’artère cérébrale postérieure (risque d’ischémie) ;
  • engagement des amygdales (ou tonsilles) cérébelleuses dans le foramen occipital ou foramen magnum (engagement occipital), le plus souvent secondaire à un processus expansif de la fosse crânienne postérieure, engageant rapidement le pronostic vital par compression du bulbe.

En cas de suspicion clinique d’HTIC, la PL est contre-indiquée (risque d’engagement), et ne pourra donc être pratiquée qu’après s’être assuré de l’absence d’effet de masse sur l’imagerie cérébrale (scanner ou IRM).

Fig. 8.2

Les engagements cérébraux.
Il en est décrit plusieurs types : 1 : engagement sous-falcoriel (sous la faux du cerveau) ; 2 : engagement central ; 3 : engagement temporal ; 4 : engagement occipital.
Source : dessin de Carole Fumat.

2 Conséquences circulatoires

Lorsque l’HTIC est modérée, la pression de perfusion cérébrale (PPC, normalement supérieure à 50 mmHg) est maintenue grâce à l’élévation de la pression artérielle systémique et à la vasodilatation artérielle cérébrale, par un mécanisme dit d’autorégulation cérébrale. En cas d’HTIC sévère, l’autorégulation cérébrale est dépassée, et lorsque la PIC se rapproche de la pression artérielle moyenne (PAM), la PPC devient insuffisante pour assurer un débit sanguin cérébral correct (PPC = PAM - PIC), ce qui entraîne un risque d’ischémie cérébrale, elle-même à l’origine d’une aggravation de l’HTIC. Au stade ultime, l’HTIC peut entraîner un arrêt circulatoire complet authentifié sur l’angioscanner cérébral et un état de mort cérébral.

3 Conséquences visuelles

L’HTIC peut entraîner un œdème papillaire objectivable au fond d’œil, évoluant vers l’atrophie optique et la cécité irréversible en l’absence de traitement rapide.

III Signes cliniques et diagnostic

A Symptômes révélateurs de l’HTIC
1 Céphalées

Les céphalées constituent le signe le plus précoce et le plus constant.
N’importe quel type de céphalées peut se révéler en rapport avec une HTIC. Néanmoins, on recherchera les caractéristiques évocatrices suivantes :

  • céphalées récentes, inhabituelles et durables, s’aggravant progressivement ;
  • survenant surtout le matin au réveil ou vers la seconde moitié de la nuit ;
  • exagérées par la toux, les efforts physiques et la position clinostatique ;
  • rebelles aux antalgiques usuels.

2 Vomissements

Les vomissements sont plus inconstants que les céphalées.
Classiquement, ils surviennent à l’acmé des céphalées, sans effort, « en jet », et peuvent soulager temporairement les céphalées.
Ils ne sont pas accompagnés de nausées, et sont sans périodicité alimentaire.

3 Troubles visuels

Les troubles visuels sont la conséquence directe de l’HTIC, indépendamment de son étiologie, et n’ont donc aucune valeur localisatrice.
Atteinte bilatérale des nerfs optiques : tardive, elle traduit une HTIC sévère, avec un risque majeur d’évolution vers l’atrophie optique et la cécité irréversible en l’absence de traitement rapide. Au début, elle se manifeste par des impressions furtives de brouillard obscurcissant la vue et des éclipses visuelles. La dégradation persistante de l’acuité visuelle est plus tardive.
Atteinte (uni- ou bilatérale) du nerf abducens (ou nerf oculomoteur externe, sixième nerf crânien) : elle est responsable d’un strabisme convergent avec diplopie horizontale (fig. 8.3).

Fig. 8.3

Paralysie du VI droit avec strabisme convergent, sur hypertension intracrânienne (HTIC) subaiguë.

4 Troubles des fonctions supérieures

  • Ralentissement psychique.
  • Syndrome confusionnel.
  • Troubles du comportement.

5 Troubles de la vigilance
Ces troubles vont de la somnolence au coma. Il est nécessaire d’évaluer le score de Glasgow.

B Examen clinique

1 Examen neurologique

Il doit rechercher des critères de gravité, et notamment des signes évocateurs d’un engagement cérébral patent ou imminent.

Signes annonciateurs d’un engagement cérébral ou l’accompagnant

  • Troubles de la vigilance.
  • Crises d’épilepsie.
  • Troubles cardiocirculatoires : bradycardie, troubles du rythme cardiaque, hypertension artérielle.
  • Troubles respiratoires : bradypnée, polypnée.
  • Troubles de la thermorégulation : hypothermie.
  • Troubles digestifs : hoquet persistant.
  • Troubles du tonus axial : crises hypertoniques cervicales.

Signes évocateurs d’un engagement temporal

  • Coma.
  • Mydriase homolatérale avec abolition du réflexe photomoteur par compression du nerf oculomoteur.
  • Hémiplégie et rigidité de décérébration (généralement controlatérale à la lésion dues à une compression du pédoncule cérébral contre le bord libre de la tente du cervelet).

Signes évocateurs d’un engagement occipital

  • Céphalées occipitales avec irradiation cervicale et torticolis.
  • Crises toniques axiales postérieures avec brusques épisodes d’hyperextension cervicale.
  • Irrégularité de la fréquence respiratoire par compression du bulbe.

2 Examen du fond d’œil (FO) (fig. 8.4)

  • Œdème papillaire bilatéral.
  • Papille saillante, avec des contours flous.
  • Artères rétiniennes grêles, au contraire des veines qui sont tortueuses et dilatées.
  • Des exsudats blanchâtres péripapillaires et des hémorragies rétiniennes en flammèches peuvent exister.

Ces anomalies apparaissant souvent de manière différée, le FO peut s’avérer normal malgré une HTIC patente, notamment au début de l’évolution.

La normalité du FO n’exclut donc pas le diagnostic d’HTIC.

Fig. 8.4

FO : œdème papillaire de stase.

IV Formes cliniques

A Cas particulier chez le nouveau-né et le nourrisson
Chez le nouveau-né et le nourrisson, tant que les fontanelles et les sutures crâniennes ne sont pas encore fermées, l’HTIC entraîne :

  • une augmentation du périmètre crânien (PC) ;
  • une fontanelle antérieure large, bombée et anormalement tendue (en dehors des cris et des pleurs) ;
  • une disjonction des sutures crâniennes ;
  • une dilatation des veines du scalp, qui deviennent anormalement visibles ;
  • un aspect du regard « en coucher de soleil » (fig. 8.5) ;

    Fig. 8.5

    Regard en coucher de soleil qui correspond à une paralysie de l’élévation du regard chez cet enfant, par compression de la lame tectale du mésencéphale.

    un ralentissement ou un arrêt des acquisitions psychomotrices.

B Cas particulier chez l’enfant
Chez l’enfant, la présentation peut être fruste, et l’attention doit être attirée par des difficultés scolaires, des changements de comportement, et des formes pseudodigestives où dominent des vomissements isolés sans cause digestive retrouvée.

V Diagnostics différentiels

Penser au diagnostic d’HTIC devant toutes céphalées persistantes d’apparition récente et ne pas céder aux diagnostics différentiels de facilité (sinusite, céphalées de tension, etc.).

VI Examens complémentaires

A Mesure de la PIC
Elle n’est pas indispensable au diagnostic, hormis pour quelques rares cas douteux. Son intérêt réside dans la surveillance et le monitorage d’une HTIC sévère chez des patients comateux (adaptation de la PAM pour optimiser la PPC).
Elle s’effectue par enregistrement invasif continu de la PIC, à l’aide de capteurs intracrâniens insérés dans le parenchyme cérébral ou les ventricules latéraux.

B Scanner et IRM (sans et avec injection de produit de contraste)
Ce sont les examens clés, permettant :

  • d’apprécier le retentissement de l’HTIC,
  • d’identifier l’étiologie de l’HTIC
  • de guider le traitement étiologique.

Dans l’HTIC aiguë, on recherchera sur le scanner/l’IRM :
l’effacement des sillons corticaux ;
une dédifférenciation substance grise/substance blanche ;
l’effacement/disparition des citernes de la base ;
une compression de ventricules (V3, V4 risquant une décompensation par hydrocéphalie) ;
un engagement (sous-falciforme, temporal, des amygdales) (fig. 8.6).

Fig. 8.6

IRM en vue coronale. Engagement temporal interne droit (flèche).
IRM avec injection en coupe frontale.

Ce sont des signes de gravité nécessitant une prise en charge urgente.

VII Diagnostic étiologique (fig. 8.7)

A Tumeurs cérébrales

L’HTIC peut être liée à la tumeur elle-même, à l’œdème péritumoral et/ou à une hydrocéphalie par obstruction des voies d’écoulement du LCS.

Fig. 8.7

Diagramme résumant les étiologies de l’hypertension intracrânienne (HTIC), et leurs principales orientations thérapeutiques, de façon simplifiée.
L’HTIC peut être la conséquence de l’augmentation d’un ou de plusieurs des secteurs intracrâniens (parenchyme, liquide cérébrospinal [LCS], vaisseaux). ACSOS : agressions cérébrales secondaires d’origine systémique ; PIC : pression intracrânienne.

B Causes vasculaires

  • Hémorragie cérébroméningée par rupture d’une malformation vasculaire intracrânienne (anévrisme, malformation artérioveineuse).
  • Accident vasculaire cérébral (AVC) hémorragique (lié à l’hématome) ou ischémique (lié à l’œdème cérébral périlésionnel).
  • Thrombophlébite cérébrale.
    C Causes traumatiques
    Hématome extradural (épidural).
    Hématome sous-dural aigu.
    Contus    ion parenchymateuse œdémato-hémorragique.
    D Causes infectieuses
  • Abcès cérébral, empyème.
  • Méningite bactérienne.
    E Hydrocéphalie malformative

VIII Traitement

Il faut distinguer le traitement symptomatique de l’HTIC et le traitement étiologique, qui doivent être conduits en parallèle. Il faut également toujours penser à lutter contre les agressions cérébrales secondaires d’origine systémique (ACSOS), par des mesures générales, c’est-à-dire lutter contre l’hypoxie et l’hypercapnie (génératrice d’une vasodilatation artérielle cérébrale majorant le V[sang] et donc la PIC), maintenir une pression artérielle systémique correcte (et donc la PPC), maintenir les paramètres biologiques dans la norme (notamment la glycémie).
L’HTIC aiguë est une situation d’urgence vitale dans laquelle plusieurs traitements combinés sont possibles. Ils doivent être discutés rapidement dans une unité de neuroréanimation, en collaboration entre neurochirurgiens et anesthésistes réanimateurs.
A Mesures générales et techniques de neuroréanimation
Surélévation de la tête et du corps de 30° (favoriser le drainage veineux).
Traitement antipyrétique en cas de fièvre (car l’hyperthermie aggrave l’HTIC).
En cas de coma (score de Glasgow ≤ 8) : intubation orotrachéale et ventilation assistée, sédation anesthésique neuroprotectrice, au besoin complétée par l’administration de barbituriques dans les cas d’HTIC réfractaire.
B Traitements symptomatiques médicaux

Il s’agit de traitements anti-œdémateux, essentiellement administrés par voie intraveineuse.
Les corticoïdes ont une action rapide sur l’œdème vasogénique et sont particulièrement indiqués dans les tumeurs cérébrales (par exemple méthylprednisolone 1–2 mg/kg/j). Leur durée d’utilisation est de quelques jours, en respectant les contre-indications et les précautions d’usage. En revanche, ils ne sont pas efficaces dans les AVC ischémiques ou les traumatismes.
Les solutions hypertoniques agissent par un gradient osmotique diminuant le contenu en eau du parenchyme cérébral. Le mannitol est l’agent pharmacologique de choix. Il s’utilise en discontinu (100 ml à 20 % toutes les 6 à 8 heures pendant 48 heures au maximum), en se méfiant de l’effet rebond à l’arrêt du traitement et sous stricte surveillance de la diurèse et du ionogramme sanguin/urinaire en raison du risque de déshydratation et de troubles hydroélectrolytiques. Il est très utile lors d’HTIC graves, en urgence, dans l’attente d’un traitement étiologique rapide.
C Traitements symptomatiques neurochirurgicaux
1 Dérivation ventriculaire externe de LCS
La dérivation ventriculaire externe (DVE) de LCS est la méthode utilisée en cas de nécessité urgente de drainage du LCS. Il s’agit d’une méthode provisoire consistant à placer un cathéter au niveau de la corne frontale du ventricule latéral, ce cathéter étant relié à une poche de recueil externe. Le risque infectieux est important (méningite bactérienne) et il augmente avec le nombre de jours d’utilisation de cette dérivation. L’indication est le plus souvent posée lors des hydrocéphalies aiguës (par exemple hémorragie méningée anévrismale), mais également pour monitorer la PIC, en reliant ce cathéter à un capteur de pression pour optimiser la PPC, notamment lors des traumatismes crâniens graves (vidéo 22).

2 Dérivation interne de LCS
La dérivation interne consiste à dériver le LCS depuis les ventricules cérébraux jusqu’à une cible périphérique, soit le péritoine (dérivation ventriculopéritonéale [DVP]), soit la veine cave supérieure (dérivation ventriculo-atriale [DVA]). Ces cibles ayant la possibilité de résorber le LCS en excès, il s’agit d’un traitement définitif, nécessitant une surveillance à long terme pour dépister d’éventuelles complications mécaniques (obstruction, fracture ou migration de cathéter, etc.) ou infectieuses (vidéo 23).

3 Ventriculocisternostomie endoscopique
La ventriculocisternostomie endoscopique consiste à faire communiquer le système ventriculaire avec les citernes sous-arachnoïdiennes de la base du crâne, en créant une stomie au niveau du plancher du troisième ventricule. Elle permet ainsi de traiter les hydrocéphalies obstructives (par exemple sténose extrinsèque de l’aqueduc de Sylvius ou du IVe ventricule d’origine tumorale) sans implanter de matériel étranger (vidéo 24).

4 Crâniectomie décompressive
La crâniectomie décompressive consiste à réaliser un large volet osseux, associé à une ouverture de la dure-mère (vidéo 25). Cette intervention permet de lever l’HTIC en augmentant la capacité volumique de la boîte crânienne ostéodurale inextensible. Elle est indiquée dans les HTIC réfractaires de certains AVC ischémiques (AVC sylviens malins) et dans certains cas de traumatismes crâniens graves. En prévision d’une repose ultérieure, le volet osseux peut être placé en nourrice dans une poche sous-cutanée au niveau de l’abdomen du patient, ou congelé et conservé en banque osseuse.

D Traitement étiologique

  • Certaines causes relèvent d’un traitement neurochirurgical, d’autant plus urgent que leur potentiel évolutif est rapide et que la menace d’engagement cérébral est importante, par exemple :
  • évacuation d’un hématome extradural ou sous-dural ;
  • exérèse d’une tumeur cérébrale ;
  • DVP ou DVA en cas d’hydrocéphalie congénitale.
    Certaines causes relèvent au contraire d’un traitement médical, par exemple :
  • traitement antibiotique en cas de méningite bactérienne ;
  • traitement anticoagulant en cas de thrombophlébite cérébrale.

    Points clés

  • L’hypertension intracrânienne (HTIC) est une élévation pathologique et durable de la pression intracrânienne (PIC) due à une augmentation de volume dans la boîte crânienne inextensible.
  • Il peut s’agir d’une augmentation du secteur parenchymateux, liquidien (LCS), ou vasculaire.
  • Même si parfois le mode de présentation est plutôt subaigu voire chronique, il faudra redouter l’évolution vers la forme aiguë avec décompensation (engagement cérébral).
  • Un fond d’œil normal ne récuse en aucun cas le diagnostic d’HTIC.
  • La ponction lombaire (PL) est contre-indiquée formellement en cas de suspicion d’HTIC devant le risque d’engagement cérébral.
  • Tout torticolis persistant chez l’enfant doit être exploré (suspicion d’HTIC).
  • Tout syndrome digestif non étiqueté chez l’enfant doit faire évoquer une HTIC.
  • Toute suspicion clinique d’HTIC doit conduire à une exploration radiologique cérébrale (scanner ou IRM).
  • Dans les formes aiguës, il faut rechercher des signes d’engagement cérébral.
  • Dans les formes aiguës, la prise en charge est urgente, en réanimation près d’un service de neurochirurgie.

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Vidéo 22
Dérivation ventriculaire externe.

Vidéo 23
Dérivation ventriculopéritonéale.

Vidéo 24
Ventriculocisternostomie.

Vidéo 25
Crâniectomie décompressive.

Vidéo 22 Dérivation ventriculaire externe.
Vidéo 23 Dérivation ventriculopéritonéale.
Vidéo 24 Ventriculocisternostomie.
Vidéo 25 Crâniectomie décompressive.

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